chirurgia maxillo-facciale

Chirurgia Pediatrica

CHIRURGIA maxillo-facciale

Chirurgia Pediatrica

1.1 Correzione di Schisi Labio-Maxillo-Palatine e Follow Up chirurgico fino ad età adulta​

Che cos'è

La labiopalatoschisi (labbro leporino) è una malformazione che si presenta con un’interruzione del labbro superiore, della gengiva e del palato, Ha una frequenza di 1 caso ogni 750 bambini.

Le cause

Le cause del labbro leporino sono sconosciute.

Come si manifesta

Nella maggior parte dei casi la labiopalatoschisi è monolaterale (destra o sinistra) e in un terzo dei casi è bilaterale.
La schisi può anche essere incomplet. Le forme in cui la schisi coinvolge esclusivamente il labbro superiore si definiscono labioschisi.

Se sono interessati labbro superiore e gengiva (non il palato) si parla di cheilognatoschisi.

Si definisce palatoschisi la schisi che coinvolge esclusivamente il palato. Se sono interessate tutte le strutture elencate ad eccezione della gengiva si parla di labiopalatoschisi.

Protocollo terapeutico

  • Prima della chirurgia: placca ortopedica (>1cm)
  • 4-6 mesi: riparazione del palato molle e plastica primaria del labbro
  • 18-24 mesi: riparazione del palato duro con gengivo-alveolo-plastica (GAP)
  • 6-7 anni: innesto di osso autologo
  • >12 anni: rinosettoplastica
  • >18 anni: chirurgia ortognatica mono- o bi-mascellare

1.2 Presa in carico delle principali malformazioni craniofacciali dall’epoca neonatale all’età adulta (Crouzon, Apert, Down)

L’associazione di una o più craniostenosi ad una incompleta chiusura delle suture dello scheletro facciale definisce tale condizione; il quadro clinico che deriva è caratterizzato da una retrusione subtotale del cranio e della faccia.

Nel 1967 Tessier propone l’osteotomia secondo Le For III, segnando l’inizione della chirurgia cranio-facciale moderna; nel 1971 descrive l’avanzamento fronto-facciale, associando alla tecnica chirurgica precedente il bandeau fronto-orbitario ed il volet frontale.

Nel 1978 Monasterio descrive il monoblocco fronto-facciale, avanzando le tre unità precedenti in un singolo segmento; nel 1979 Van der Meulen propone la faciotomia mediana, dividendo il monoblocco in due metà; nel 1985 Tessier rifinisce la faciotomia mediana, creando la bipartizione facciale.

I due quadri clinici più comuni sono la sindrome di Crouzon e la malattia di Apert: la prima mostra una retrusione della fronte, degli occhi, del naso, delle guance e del labbro superiore; la seconda associa ai segni clinici precedenti un aumento del diametro trasversale cranio-facciale e sindattilie a livello degli arti.

La prima fase chirurgica prevede in età pediatrica la correzione della brachicefalia, ricostruendo la fronte arretrata con le tecniche descritte per le craniostenosi. In fase di crescita si eseguono gli interventi di chirurgia cranio-facciale precedentemente illustrati.

In età adulta si rifinisce la dimensione facciale utilizzando le tecniche di chirurgia ortognatica e di rinoplastica. La scelta degli interventi e delle tempistiche è subordinata ad una analisi preoperatoria dei segni e dei sintomi di ciascun caso clinico.

1.3 Trattamento chirurgico integrato della sindrome di Treacher Collins

La patologia , denominata ulteriormente sindrome di Franceschetti e disostosi mandibulo-facciale, è ereditaria, con una trasmissione di tipo autosomico dominante a penetranza completa ed espressività variabile.

Le malformazioni facciali sono bilaterali e simmetriche, potendo colpire la bocca, il naso, l’occhio e l’orecchio. La mandibola è piccola ed arretrata, il mascellare superiore è stretto ed inclinato, la piramide nasale è convessa e prominente, le palpebre sono ptotiche ed antimongoloidi, l’orecchio è piccolo e malposizionato.

La bocca è ricostruita in età post-puberale utilizzando le tecniche di chirurgia ortognatica; nei casi di gravi deficit mandibolari, si anticipa il timing operatorio servendosi di innesti osteo-cartilaginei costali e procedure di distrazione osteogenetica.

Il naso è trattato dopo la bocca, eseguendo una rinoplastica aperta secondo Toriumi; le palpebre sono ricostruite in età precoce utilizzando blefaroplastiche ed innesti ossei di teca cranica posizionati a livello del complesso orbito-zigomatico che risulta ipoplasico. L’orecchio è riabilitato in età puberale con innesti cartilaginei costali.

L’analisi effettuata in età infantile suddivide il percorso riabilitativo di ciascun paziente in fasi chirurgiche che rispettano le singole modalità di crescita cranio-facciale.

1.4 Presa in carico dello spettro Oculo-Auricolo-Vertebrale

La patologia, denominata nel passato disostosi oto-mandibolare e microsomia emifacciale, comprende nella concezione moderna la sindrome di Goldenhar; si presenta in forma congenita con casi sporadici e forme ereditarie.

Le malformazioni facciali sono monolaterali ed asimmetriche, potendo colpire in modo variabile la bocca, l’occhio e l’orecchio in forma di ipoplasia. Il ventaglio di questo fenomeno comprende casi associati a lievi anomalie delle strutture precedenti fino a quadri clinici caratterizzati da gravi schisi cranio-facciali associati a malformazioni vertebrali.

La ricostruzione inizia in età infantile e comprende inizialmente la correzione di una eventuale schisi e successivamente la gestione della bocca, dell’occhio e dell’orecchio secondo le tecniche descritte per la sindrome di Treacher Collins e la cura delle frequenti anomalie vertebrali.

La riabilitazione cranio-facciale inizia in età infantile ed è suddivisa in fasi cherispondono alle malformazioni di ciascun paziente

1.5 Correzione chirurgica della Microtia, Anotia con prelievo di cartilagine costale autologa

Che cos'è

È una malformazione del padiglione auricolare con un’incidenza di 1:15.000 nascite.

Come si manifesta

È generalmente monolaterale (solo un lato). Nel 10% dei casi la forma è bilaterale;
Si va da un padiglione quasi completamente formato (forma lieve) ad un abbozzo (microtia) fino all’assenza totale (anotia); può essere isolata (ovvero non associata ad altre patologie) o sindromica (associata ad altre malattie). 

Come si fa la diagnosi

La diagnosi è clinica. La malformazione è visibile alla nascita.

Come si tratta

La ricostruzione con cartilagine è la tecnica più utilizzata nel mondo e deriva dal lavoro di tre autorità: Firmin (Francia), Brent (USA) e Nagata (Giappone).

Sono necessari 2 tempi chirurgici. Il primo intervento chirurgico viene eseguito dopo i dieci anni e prevede il prelievo di tre frammenti di cartilagine costale per creare un neo-padiglione. Dopo 6 mesi dal primo intervento, si procede al distacco del nuovo padiglione.

La tecnica è complessa e delicata e richiede una lunga esperienza al fine di ottenere un orecchio esteticamente apprezzabile.

1.6 Percorso chirurgico della sequenza Pierre Robin

Che cos'è la sequenza di Pierre Robin​

E’ una malattia caratterizzata da ipoplasia mandibolare (mandibola piccola), glossoptosi (tendenza della lingua a cadere verso il faringe) ed ostruzione delle vie aeree frequentemente associati ad ampie palatoschisi.

Come si manifesta

La caduta della lingua verso la gola associata ad una mandibola piccola può ostacolare la normale respirazione e dare luogo a disturbi respiratori e apnee notturne. Molti bambini hanno problemi di alimentazione.

Come si tratta

Il trattamento dell’insufficienza respiratoria dipende dalla gravità; nelle forme di lieve o media gravità la semplice posizione prona o il posizionamento di una cannula oro-faringea riesce a garantire una corretta respirazione. Nelle forme più gravi la distrazione osteogenetica della mandibola è la terapia di scelta.

La tracheotomia viene praticata solo in quei rari casi in cui anche la distrazione mandibolare non ha risolto i problemi respiratori.

La correzione della palatoschisi viene eseguita a 6 mesi di vita, come da protocollo di trattamento delle labiopalatoschisi.

1.7 Chirurgia Cranio-Facciale pediatrica (correzione Ipertelorismo, Bipartizione facciale, Avanzamenti Fronto-Orbitari)

Chirurgia cervicale per Tumori maligni, masse Disembriogenetiche, Adenopatie DNDD

Chirurgia del palato in crescita (Velofaringoplastica, Fistole palatali iatrogene)

Tipologie di interventi

  • Cranioplastica in esiti di trauma cranico
  • Lipofilling in esiti di cranioplastica
  • Resezione apofisi stiloidee per sindrome di Eagle
  • Condilectomia per ipercondilia
  • Chiusura palato duro in esiti di LPS
  • Genioplastica
  • Rimodellamento angolo mandibolare
  • Osteotomia sec. Le fort III per s. Crouzon
  • Miotomia muscoli masticatori per sindrome cranio-facciale e limitata apertura orale
  • Osteotomia zigomatica di riposizionamento
  • Rianimazione facciale per paralisi iatrogena
  • Sospensione cutanea in esiti di paralisi facciale
  • Rimozione anchilosi articolazione temporo-mandibolare
  • Lipofilling palato molle in esiti di LPS
  • Palatoplastica per schisi del palato molle primaria
  • Cheiloplastica per labioschisi primaria
  • Palatoplastica per schisi del palato molle in sindrome di Pierre Robin
  • Correzione fistola palatale in esiti di palatoplastica
  • Velofaringoplastica in esiti di palatoschisi
  • Tongue-lipadhesion/Labioglossopessia
  • Lembo di Labbè per paresi facciale
  • Ricostruzione mandibolare con costa in sindrome di Goldenhar
  • Osteotomia verticale mandibolare per ipoplasia sindromica
  • Osteotomia mascellare superiore sec. Le Fort III
  • Cheilo-palatoplastica per labio-palatoschisi primaria unilaterale completa
  • Condilectomia mandibolare per ipercondilia
  • Correzione cicatrice in esiti di schisi
  • Otoplastica in s. Parry Romberg
  • Espansione chirurgicamente assistita del mascellare superiore
  • Distrazione mandibolare per ipoplasia mandibolare con tracheotomia
  • Distrazione mandibolare in sindrome di Crouzon per ipoplasia mandibolare
  • Osteotomia mascellare superiore sec.
  • Le Fort I in sindrome di Down
  • Rinoplastica con innesto di cartilagine costale autologa in esiti di iperteleorbitismo
  • Innesto osso omologo con cellule staminali in sindrome di Treacher Collins
  • Correzione schisi centro-facciale
  • Osteotomia mascellare superiore sec. Le Fort I
  • Decompressione orbitaria nel cherubismo
  • Correzione teleorbitismo per via transcranica
  • Correzione atresia coanale per via endoscopica
  • Asportazione ranula linguale
  • Rinosettoplastica in esiti di scafocefalia
  • Rimodellamento orbitario per deformità orbitaria post-traumatica
  • Sclerosi con picibanil per recidiva cisti dotto tireoglosso

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